Надпочечниковая недостаточность: как выявить и чем лечить?

Надпочечники – это небольшие по размеру, но крайне важные для организма структуры, несущие функцию эндокринных желез. Надпочечники, в соответствии с названием, находятся сверху, сразу над почками. Их строение включает в себя две структуры: корковое и мозговое вещество, которые вырабатывают разные гормональные вещества. Выработка гормонов надпочечниками регулируется нервной системой, главным образом гипоталамо-гипофизарной структурой.

О функциях надпочечников

Корковый слой надпочечников выстилает наружный слой органа и имеет в своем составе нервную ткань, которая и позволяет выполнять основную функцию этого образования. Основная функция выделяемых в этой структуре гормонов – обеспечение метаболизма, т.е. обмена веществ. Гормоны, выделяемые в этом слое, относят к группе кортикостероидов.

В свою очередь, корковый слой подразделяется на 3 слоя клеток, которые специализируются на выработке различных, специфических для каждого типа, веществ. Эти клетки сгруппированы в особые зоны:

1. В клубочковой зоне образуются гормоны, относящиеся к группе минералкортикоидов. Их названия – альдостерон, кортикостерон и дезоксикортикостерон. Основная функция этих биологически активных веществ – регуляция ионного баланса в почках. Благодаря усилению разности ионного потенциала, усиливается проницаемость стенок сосудов и других мембран в почках. Это позволяет повысить эффективность их работы.
2. Пучковая зона производит гормоны из группы глюкокортикоидов, которая включает в себя кортизол и кортизон. Эти гормоны обладают широким спектром действия. Прежде всего, они регулируют практически все метаболические процессы. Кроме того, глюкокортикоиды способны в стрессовых ситуациях снижать порог чувствительности нервной системы, за счет чего человек лучше воспринимает явления окружающего мира. Также эти вещества имеют большое значение в механизмах иммунных реакций, в том числе в угнетении воспалительных и аллергических процессов.
3. Сетчатая зона отвечает за производство половых гормонов, которые регулируют внешние признаки половой детерминации (тип отложения жировой ткани, оволосение, развитие мускулатуры). Недостаток этих гормонов ведет к критическому снижению деятельности сальных желез, за счет чего кожа человека становится очень сухой, неэластичной, подверженной повреждениям, выпадают все волосы. Избыток также негативно отражается на внешности и ведет к появлению признаков, характерных для противоположного пола (оволосение у женщин, рост груди у мужчин).

Мозговое же вещество надпочечников производит вещества, относящиеся к группе катехоламинов и пептидов. Представители первой группы на слуху у каждого: это адреналин и норадреналин. Выброс этих веществ невелик в покое, но резко усиливается в ситуации стресса.

Катехоламины позволяют изменить деятельность организма таким образом, чтобы человек смог эффективно бороться с опасностью – сердце бьется чаще, в кровь выбрасывается сахар для поддержания оптимального уровня энергии, просветы бронхов расширяются. Пептиды же отвечают за регуляцию обменных процессов.

Таким образом, функции надпочечников являются жизненно необходимыми. Недостаточность этих функций неизбежно ведет к ряду серьезных изменений в организме, речь о которых пойдет далее.

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Недостаточность надпочечников, или гипокортицизм – это группа заболеваний, общность которых состоит в ослаблении функции выделения биологически активных веществ надпочечниками. По типу течения выделяются острая недостаточность коры надпочечников и хроническая недостаточность коры надпочечников. Различие в этих терминах подразумевает различную скорость течения процесса, а также причины, по которым могло быть вызвано такое состояние органов.

Острая недостаточность коры надпочечников

Причинами острой недостаточности надпочечников могут являться двустороннее кровоизлияние, в результате которого кора надпочечников оказывается разрушенной, а также разрушение в результате механического воздействия (например, травмы или хирургического вмешательства).

Острая недостаточность коры надпочечников имеет очень выраженные проявления: у пациента резко повышается температура вплоть до значений 40°C-40,5°C, обильная рвота, и, как следствие, обезвоживание, боли в мышцах и постепенное выключение сознания вследствие снижения артериального давления. У пациента может развиться также психоз или спутанность сознания.

Еще один характерный признак аддисонического криза – коричневый налет на языке и зубах, который образуется из-за недостатка железа в организме.

Хроническая недостаточность коры надпочечников

Напротив, причинами хронической недостаточности надпочечников являются главным образом аутоиммунные деструктивные процессы, а также поражение в результате развития другого заболевания. Например, хроническая надпочечниковая недостаточность может развиваться вследствие туберкулеза, саркоидоза, или же в результате поражения злокачественными образованиями. Нередки и идиопатические случаи, когда причину поражения установить не удается.

Симптомы надпочечниковой недостаточности хронического течения легко спутать с депрессией или другим заболеванием, т.к. они развиваются достаточно постепенно. Пациент при этом ослаблен, быстро устает от любой деятельности, даже от простого разговора, много лежит. Возможно присутствие угнетенного настроения и даже дисфории – постоянного злобного недовольства. Могут обостряться и другие заболевания, присутствовавшие ранее. Из-за недостатка половых гормонов у женщин нарушается менструальный цикл вплоть до аменореи, а у мужчин развивается импотенция.

Первичная, вторичная и ятрогенная надпочечниковая недостаточность

Помимо классификации по течению болезни, выделяют также типы надпочечниковой недостаточности по причинам поражения. Непосредственное прямое поражение надпочечников, вызывающее разрушение коры – это первичная надпочечниковая недостаточность.

Вторичная надпочечниковая недостаточность связана с патологией гипофиза и других эндокринных желез, вследствие чего нарушается общая выработка гормонов, и в частности – выработка кортикотропина. Третичной называют надпочечниковую недостаточность, при которой гипоталамическая область поражается не напрямую в результате инфекции, а по причине воздействия опухолей или воспаления тканей.

Отдельно выделяют ятрогенную надпочечниковую недостаточность, которая развивается вследствие прекращения терапии глюкокортикоидами, т.е. из-за неверной стратегии лечения. Причина может крыться как в непрофессионализме врача, так и в индивидуальной реакции эндокринной системы пациента в ответ на прием препаратов. Ятрогенная надпочечная недостаточность имеет частный случай – болезнь Аддисона.

Диагностика и лечение надпочечниковой недостаточности

Диагностика надпочечниковой недостаточности проводится со сбора анамнеза и жалоб пациента. В связи с тем, что при хронической форме болезни практически отсутствуют специфические признаки, необходимо проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Первым делом пациента отправляют на УЗИ, которое позволило бы выявить изменения в морфологической структуре органов. При выявлении каких-либо признаков патологии дополнительно проводят КТ или МРТ для уточнения локализации и структуры очага.

Помимо визуализации, для постановки диагноза ОНКН требуется проведение ряда лабораторных тестов. Анализы пациенту придется сдавать неоднократно, т.к. задачей врача является не только оценка непосредственного состава крови и мочи на какой-то определенный момент времени, но и отслеживание динамики состава биологических жидкостей. В частности, проводится анализ на содержание свободного кортизола в моче и оценивается количество АКТГ в крови. Подтвердить диагноз можно при помощи пробы инсулиновой гипогликемии.

Лечение надпочечниковой недостаточности заключается, во-первых, в устранении причины заболевания (воспаления, инфекции, аутоиммуного повреждения), а во-вторых – в замещении гормонального дефицита, который развивается вследствие снижения выработки специфических для надпочечников гормонов. Как уже говорилось, причина надпочечниковой недостаточности не всегда находится в самих надпочечниках – иногда для ее устранения требуется удаление опухолевых образований в гипоталамо-гипофизарной области. В случае необратимых деструктивных изменений требуется пожизненная заместительная гормональная терапия.

В случае адекватной терапии и устранения изначальной причины развития надпочечниковой недостаточности, лечение протекает успешно, и прогноз благоприятен для пациента. Однако во избежание развития ятрогенной формы болезни требуется пожизненное наблюдение у эндокринолога и немедленное назначение повышенной дозы гормонов при стрессах, травмах, хирургических вмешательствах или болезнях.

Возможные последствия и профилактика

Если же надпочечниковую недостаточность оставить без лечения, возникают проблемы, связанные со сниженным содержанием гормонов и нарушением метаболизма.

При острой форме болезни возможна смерть из-за резкого падения артериального давления и обезвоживания, при хронической – смерть от истощения вследствие дисфагии (невозможности самостоятельно глотать), паралича, потери веса.

Без адекватного лечения страдает и личность больного: больные становятся либо вялыми и апатичными вплоть до полной потери подвижности и комы, либо агрессивными, злобно настроенными.

Таким образом, для эффективного лечения надпочечниковой недостаточности необходима своевременная диагностика и выявление истинной причины заболевания. Нередко симптомы этой болезни путают с симптомами депрессии, неадекватное поведение больного списывается на усталость или стресс. Профилактика надпочечниковой недостаточности заключается в своевременном выявлении группы риска, регулярном обследовании функции почек и качественном лечении таких заболеваний, как туберкулез или саркоидоз.