Агенезия почки

Агенезия почки – отсутствие самого органа и его ножки. Одной из форм заболевания является аплазия почки. Патология характеризуется внутриутробной недоразвитостью органа либо его отсутствием, но при этом сохраняется мочеточник.

Причины заболевания и факторы риска

Агенезия поражает одного из тысячи малышей и встречается преимущественно у мальчиков. Обычно, патология сопровождается недоразвитостью одного из яичек, семявыводящих потоков и предстательной железы. У девочек вместе с заболеванием проявляются аномалии в строении половых органов – влагалища и матки.

Чаще всего, диагностируется аплазия правой почки, поскольку этот орган более подвержен аномальным изменениям. Встречается и двусторонняя форма заболевания, при которой отсутствуют 2 почки. При таком заболевании ребенок чаще погибает внутриутробно.

Инвалидность возникает в тех случаях, когда метанефрос не дорастает до необходимых размеров. При этом мочеточник может иметь нормальные, укороченные размеры или отсутствовать полностью. Агенезия, как и аплазия почки, считается врожденной патологией. Недоразвитость органов не проявляется характерными клиническими симптомами и диагностируется только с помощью УЗИ.

Агенезия почки развивается из-за ряда серьезных причин. Основным фактором риска считается генетическая предрасположенность. Если у человека среди близких родственников встречался рассматриваемый дефект, то увеличивается риск возникновения патологии и у него самого. Вопрос о наследственной предрасположенности будет первым, который задаст врач во время диагностики.

Следует отметить и другие факторы риска среди беременных женщин, которые могут привести к агенезии почки у плода:

1. Инфекционные заболевания на ранних сроках вынашивания плода. В это время формируются все жизненно важные органы ребенка. Такие формы недуга, как краснуха или грипп провоцируют нарушения в развитии органов мочевыделительной системы.
2. Токсическое отравление или химическое излучение.
3. Сахарный диабет, обострившийся во время вынашивания плода.
4. Сифилис.
5. Злоупотребление алкогольными напитками.
6. Венерические проблемы у самой женщины или у ее партнера.
7. Отсутствие почки у плода наблюдается, если женщина в прошлом бесконтрольно употребляла противозачаточные препараты.

Наиболее опасным периодом зарождения агенезии у плода считается 1 и 2 триместр беременности.

Чем меньше срок беременности, на котором был выявлен дефект, тем большим количеством последствий и осложнений он грозит ребенку. По этой причине беременной важно своевременно выполнять плановое УЗИ.

Симптомы заболевания

Аплазия почки может не проявиться какими-либо признаками. Если мать во время беременности не делала УЗИ, а ребенку после рождения не были проведены анализы, то человек может узнать о существующем дефекте спустя много лет, например, при обследовании в учебном учреждении или на работе.

При этом заболевании, вторая почка испытывает повышенную нагрузку, выполняя функции недостающего органа. При этом больной не чувствует каких-либо отклонений. Однако, в некоторых случаях, признаки дефекта возникают у малыша сразу же после его рождения.

Аплазия почки проявляется рядом симптомов:

• аномальным строением лица – широким носом, припухлостью, глазным гипертелоризмом;
• низким расположением и изогнутостью ушных раковин;
• избыточным количеством складок на теле;
• чрезмерно крупным животом;
• маленьким объемом органов дыхания;
• деформацией конечностей;
• неправильным расположением внутренних органов.

В будущем инвалидность приводит к возникновению дискомфортных ощущений в зоне половых органов, боли при эякуляции, бесплодию.

В зависимости от локализации проблемы различают несколько форм болезни:

1. Двустороняя. Аномалия практически не совместима с жизнью. Если на ранних сроках вынашивания плода, диагностирована двусторонняя агенезия почек у плода, то врачи настоятельно рекомендуют вызвать искусственные роды.
2. Агенезия правой почки – наиболее часто встречаемая форма агенезии. Это обусловлено особенностью расположения органа. В такой ситуации с функцией больной почки успешно справляется левая почка. Но если по каким-то причинам, здоровая почка не может полностью выполнять функции обоих, то пациент с первых дней жизни может страдать от почечной недостаточности или пиелонефрита.
3. Аплазия левой почки. Недуг встречается очень редко и переносится тяжелее, чем правосторонняя агенезия. Ведь по своей природе орган, расположенный справа менее функционален и неприспособлен к повышенным нагрузкам. Агенезия левой почки проявляется классической клинической картиной.

Существуют и другие формы дефекта:

• односторонняя агенезия без сохранения мочеточника;
• односторонняя агенезия со здоровым мочеточником.

Одностороннее поражение органа с целым или частично развитым мочеточником не представляет опасности для здоровья и жизни человека. Если здоровый орган полностью справляется с компенсаторной работой, а пациент не имеет вредных привычек, то заболевание не проявляется в течение всей жизни. Агенезия с полным отсутствием мочеточника всегда сопровождается серьезными осложнениями, затрагивающими половые органы.

Диагностика и лечение

Выявление заболевания начинается с анамнеза. Врач узнает о периоде и обстоятельствах, при которых была выявлена инвалидность, например, случайное ультразвуковое исследование. В обязательном порядке выявляется наследственная предрасположенность человека к заболеванию. Кроме того, специалист выясняет у пациента о наличии травм мочевыводящих путей и операциях на них.

Визуально определить дефект органа позволяют следующие методы диагностики:

• УЗИ;
• экскреторная урография представляющая собой рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества;
• компьютерная томография с контрастированием;
• проведение почечной ангиографии.

Отсутствие почки или ее аномальное строение можно определить уже на 12-14 неделе развития плода. Уцелевший орган дополнительно оценивается с помощью урографии. Методика позволяет выявить истинные размеры почки и выявить развивающиеся в ней патологические процессы.

Медициной не выработано радикальных способов устранения проблемы. Методика терапии осуществляется с учетом особенностей выявленного заболевания и состояния здоровья пациента. Особое внимание уделяют малышам, рожденным без обеих почек, ведь при такой аномалии они не могут прожить более 2 часов. Единственный способ сохранить младенцу жизнь – подключить его к оборудованию для гемодиализа и провести экстренную трансплантацию органа.

Шансы на успешную терапию агенезии возрастают, если родители еще перед родами информированы об имеющихся проблемах у плода. В этом случае лечение патологии будет направлено на устранение возможных симптомов проблемы и максимальное сохранение функций здорового органа.

Перед началом терапии специалисты выявляют причины инвалидности. Для этого УЗИ проводят не только самому малышу, но и его ближайшим родственникам. Вместе с агенезией врачи могут обнаружить и другие проблемы в системе органов мочевыделения. Односторонняя форма заболевания предполагает следование пациента правилам профилактики:

• воздержание от физического труда и чрезмерных нагрузок;
• повышение иммунитета;
• предотвращение заражения вирусными и инфекционными заболеваниями;
• соблюдение питьевого режима и диеты.

Из рациона больного исключают копчености, консервацию, острые, соленые и мучные продукты, а также газированную воду. Кофеиносодержащие напитки заменяют компотами и травяными отварами. Мясные и рыбные блюда пациенту разрешено употреблять не чаще 3 раз в неделю. В рацион больного должны входить крупы, зерновой хлеб, кисломолочные продукты. Цельное молоко разрешается в ограниченном количестве.

При обнаружении односторонней агенезии у плода прибегают к кариотипированию – исследованию хромосом беременной и ребенка с целью описания их признаков.

Двусторонний дефект у ребенка сопровождается задержкой его развития и роста, многоводием. При установлении такой аномалии женщинам рекомендуют прервать беременность до 22 недели.

Чтобы предотвратить возникновение инвалидности у плода, будущей маме следует уделять особое внимание своему здоровью – соблюдать все рекомендации гинеколога, воздерживаться от употребления алкоголя, наркотиков и табакокурения. Здоровый образ жизни, выполнение врачебных указаний – основные мероприятия, позволяющие предотвратить агенезию у плода. При одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Несмотря на это, пациент должен обязательно посетить уролога и пройти назначенные обследования.