Появление белка Бенс-Джонса в моче: норма или патология?

Основой внеклеточной (гуморальной) иммунной защиты организма человека являются антитела (иммуноглобулины), которые вырабатываются в ответ на проникновение антигена – чужеродного белка. Они находятся в основной части плазмы крови – сыворотке, тканевой жидкости, секрете слизистых желез, и там выполняют свои функции.

Главное о протеине Бенс-Джонса

Иммуноглобулины – это сложные специфические растворимые белки, вырабатываемые В-лимфоцитами. Их количество и качественный состав помогают определить наличие патологии. В организме существует большое разнообразие структурного строения антител. Их клетки состоят из легких и тяжелых полипептидных цепей, которые отличает молекулярная масса. Известно несколько видов глобулинов.

Моноклональные иммуноглобулины (парапротеины) имеют в своем составе только тяжелые или легкие цепи, или их части. Они продуцируются одним клоном В-лимфоцитов. Исследования крови выявляют их в виде узких цепей или отдельных белковых фракций при парапротеинурии.

Антитела, состоящие только из легких цепей, не задерживаются в крови, они отфильтровываются в почках и выводятся с мочой. У них очень низкая молекулярная масса. Это белки Бенс-Джонса, названные в честь открывшего их в 19 веке, английского врача. Их появление свидетельствует о нарушении в функционировании В-лимфоцитов при некоторых заболеваниях, а активное увеличение — о начале развития злокачественной опухоли.

Этот протеин является онкомаркером миеломы, лимфаденоза, лейкемии, лимфомы, болезни Ходжкина, остеосаркомы. В моче здорового человека он отсутствует. В редких случаях урина, содержащая его, не является подтверждением наличия злокачественного новообразования.

Важно не только выявить протеинурию Бенс-Джонса, но и контролировать ее показатели в ходе лечения. Только так можно определить его эффективность и своевременно корректировать.

Иногда эти глобулины не обнаруживают в моче – они проявляются в отечной жидкости. При почечной недостаточности нарушаются фильтрационные возможности почек, белки в этом случае остаются в плазме. Исследования крови определяют их наличие и рост количества.

Интенсивную выработку моноклональных иммуноглобулинов с легкими цепями связывают со значительным ухудшением функционирования почек.

Они накапливаются в стенках почечных канальцев, что провоцирует почечную недостаточность, развитие которой может иметь летальный исход. Эти специфические глобулины нарушают катаболизм – разложение сложных соединений в ходе метаболических процессов. При этом они вызывают некроз тканей почечных канальцев.

Белки Бенс-Джонса блокируют реабсорбцию – обратное всасывание необходимых полезных веществ, в том числе и белков в почечных канальцах и способствуют формированию в них осадков в форме цилиндров. Их обнаруживают в моче. Часто они состоят из белков.

Легкие цепи протеина разносятся кровью и могут оседать в различных органах, формируя амилоиды. Появляется заболевание – амилоидоз, при котором атрофируется их покров, возникает склероз, увеличение размеров и сморщивание.

Как правило, высокий уровень содержания белка в моче сопровождает нормоцитарная анемия, незначительные кровоизлияния.

Белок в моче в норме и при заболеваниях

В ходе диагностики любого заболевания, перед оперативным лечением, при профилактических обследованиях, в том числе плановых – ежегодных на предприятиях, в учреждениях, учебных заведениях, и при приеме на работу назначают общие анализы крови и мочи.

По их результатам определяют дополнительные методы исследования, направление лечения, профпригодность для работы и учебы.

Нет возрастных ограничений для назначения этих анализов – их выполняют с первых дней жизни и в очень пожилом возрасте.

Методы определения белка Бенс-Джонса

Высокий уровень протеина в общем анализе мочи может свидетельствовать о наличии в ней белка Бенс-Джонса. Поэтому необходимо провести дополнительные уточняющие исследования. Сбор материала для анализа мочи на белок Бенс-Джонса выполняется стандартно, ее количество не должно быть меньше 50 мл.

Наиболее точный и высокочувствительный метод – иммуноэлектрофорез. Для этого двухмерным электрофорезом разделяют белки, добавляют специальную иммунную сыворотку. После из взаимодействия осаждаются линии определенной формы и положения. При этом можно определить количество и состав белков. Белок Бенс-Джонса в моче представлен узкими четкими полосками. Методы подогрева мочи до точки кипения или ее охлаждение для растворения и осаждения белков не очень точные. С помощью тест-полоски невозможно обнаружить эти белки.

Определение белка Бенс-Джонса в исследуемой моче также возможно выполнить путем преципитационной реакции. В отфильтрованную урину добавляют сульфосалициловую кислоту и подогревают до 50-60° С. Через 10-15 минут образуется осадок, в котором определяют концентрацию глобулина. Способ определения этих белков назначит иммунолог и онколог.

Показатели: норма и отклонения

Белки, в том числе и Бенс-Джонса, не должны выявляться в моче здорового человека в любом возрасте, но у взрослых его показатель считают в пределах нормы, если он не превышает 0, 033 г\л. Исключением являются дети в первые дни после рождения. У них в урине проявляется незначительное количество протеина, которое через несколько дней исчезает. Это физиологический (преходящий) белок.

У дошкольников и детей до 15 лет иногда его выявляют в моче. Это могут быть следы или концентрация до 1 г/л. Белковый показатель в моче выше допустимых норм называют протеинурией. У детей этого возраста ее связывают с высокой двигательной активностью, особенно в вертикальном положении. Это – ортостатическая протеинурия, она преходящая. Белки при этом обнаруживают только в дневных порциях урины, утром – после ночного отдыха их не выявляют. Они могут не определяться несколько месяцев, а затем появляются вновь.

Указанный вид протеинурии диагностировать трудно, он не до конца изучен. Важно при ортостатической протеинурии обследовать ребенка на наличие заболеваний почек, так как дневное увеличение концентрации белка в моче может быть их симптомом.

Патологическая протеинурия постоянна, то есть белок в моче присутствует всегда и может увеличиться при развитии болезни, провоцирующей его выработку и накопление. Чаще всего она почечная, то есть связанная с патологиями почек. При этом поражен клубочковый фильтр и нарушен процесс  фильтрации  и обратного всасывания в кровь необходимых веществ.

Он может появляться при заболеваниях других органов, которые сопровождаются нефротическим синдромом.

Выявление белка Бенс-Джонса и увеличение его уровня – признак возникновения и прогрессирования ряда злокачественных опухолей. Более чем у 60% больных миеломой исследования урины выявляют массивную протеинурию с высокими показателями этих иммуноглобулинов.  Кроме того, доказано их патологическое воздействие на клубочковый эпителий, участвующий в фильтрации и реабсорбции, которое вызывает белковую зернистую дистрофию его клеток.