Врожденная гиперплазия коры надпочечников: классификация и диагностика

Врожденная гиперплазия коры надпочечников – наследственное заболевание, характеризующееся нарушениями в синтезе кортизола. Его дефицит вызывает повышение уровня гормона АКТГ, что в свою очередь провоцирует гиперплазию коркового вещества надпочечников. К слову, гиперплазия – увеличение размеров органа или ткани путем увеличения количества клеток.

Виды заболевания

Специалисты различают несколько видов врожденной гиперплазии коры надпочечников. Существует несколько типов патологии:

  • классическая (вирильная);
  • сольтеряющая;
  • неклассическая.

При этом главной составляющей всех форм ВГКН является нарушение выработки кортизола. Каждая из них имеет свои характерные признаки и отличается временем начала проявления симптомов. Для большей ясности уместно рассмотреть их более детально.

к оглавлению ↑

Классическая гиперплазия

Вирильная форма обладает сравнительно благоприятным течением патологических процессов. Немаловажную роль в этом играет выработка глюкокортикоидов и минералокортикоидов, хотя и в малом количестве. Пациентов с такой патологией отличает повышенное присутствие мужских половых гормонов. При этом признаки надпочечниковой недостаточности не проявляются.

С течением времени заболевание вызывает психологические и половые проблемы у женщин. Отмечается развитие мышечной массы по мужскому типу, активный рост волосяного покрытия, в частности на лице.

Тело при классической врожденной форме непрерывно покрывает угревая сыпь – акне.

к оглавлению ↑

Сольтеряющий тип гиперплазии

В большинстве случаев врожденная гиперплазия коры надпочечников встречается в сольтеряющей форме (примерно 70%). С рождения у ребенка присутствуют: избыточный синтез андрогенов и симптомы надпочечниковой недостаточности. Для мальчиков, имеющих такое заболевание, характерно наличие таких признаков:

  • Надпочечникипотемнение кожи в области мошонки;
  • патологическое увеличение пениса.

В 2-3 летнем возрасте начинает стремительно расти мышечная масса, грубеть голос и расти лобковые волосы.

Сольтеряющая форма гиперплазии коры вызывает у девочек нарушения в развитии наружной половой системы. К примеру, увеличение клитора, срастание половых губ, отсутствие менструации. Внешне половые органы становятся похожими на мошонку. При этом матка и придатки развиваются нормально. Кроме того нехватка кортикостероидов провоцирует возникновение следующих дополнительных осложнений:

  • обезвоживание;
  • вялость;
  • тошнота, отсутствие аппетита;
  • рвота;
  • низкий уровень артериального давления.

Отсутствие лечения с первых дней жизни может привести к летальному исходу. Позднее диагностирование, неправильная терапия может спровоцировать низкорослость.

к оглавлению ↑

Неклассический тип гиперплазии

Неклассическая форма врожденной патологии проявляется не ранее подросткового возраста. Это объясняется возникновением избытка андрогенов. У больных отмечается:

  • Функции надпочечниковраннее закрытие зон роста;
  • ускоренный темп развития;
  • залысины в височной области;
  • преждевременное появление волос в лобковой и подмышечной зонах;
  • не проходящая угревая сыпь.

У представительниц слабого пола впервые симптомы гиперплазии надпочечников могут проявиться и в более поздний период. Для женщин с гиперплазией коры надпочечников также характерно бесплодие, отсутствие менструальных выделений, обильный рост волос по мужскому типу, включая усы и бороду.

к оглавлению ↑

Проявления в старшем возрасте

Обычно гипертрофия надпочечников определяется специалистами на раннем этапе. Однако бывает, что первый признак болезни проявляется во взрослом возрасте. К их числу относят:

  • Надпочечники и почкислабое развитие груди;
  • низкий голос;
  • частое возникновение боли в области затылка;
  • повышенное образование волосяного покрытия на лобке;
  • увеличенный показатель артериального давления;
  • судороги ног в ночное время;
  • высыпания на лице.

Отсутствие адекватного лечения может спровоцировать выпадение волос, появление растяжек на теле, снижение иммунитета, присутствие постоянной жажды, возникновение явлений остеопороза, частые позывы к мочеиспусканию особенно ночью.

к оглавлению ↑

Диагностирование

Все дети, имеющие патологические нарушения строения внешних половых органов, обязательно проходят проверку на наличие врожденной гиперплазии коры надпочечников. Современная методика обследования позволяет определить повышенное содержание веществ уже на 2-5 день с момента рождения младенца.

Большую помощь при постановке правильного диагноза оказывает сбор анамнеза. Замечено, что заболевание сопровождается наличием подобных патологических процессов среди родственников – примерно 30%. Кроме того отмечается:

  • Патология у ребенкачастое рождение крупных детей, масса которых превышает 4 кг;
  • внезапная смерть младенцев в первых месяцах с момента рождения;
  • у новорожденных наблюдаются частое срыгивание и рвота.

Для диагностирования применяют скрининг-тест. При наличии сольтеряющей формы заболевания, анализ крови выявит повышенное содержание калия. В других случаях уровень гонадотропинов у новорожденных может быть в норме. Однако с течением времени изменяется количество ЛГ и ФСГ. Это характерно для взрослых женщин, имеющих подобный диагноз.

Также при наличии врожденной патологии костный возраст наступает с опережением. Это выявляется путем проведения рентгена суставов запястья. Дополнительное проведение КТ или УЗИ выявляет увеличенный объем надпочечников. При этом нарушения строения внутренних органов половой системы не обнаруживаются.

ВНИМАНИЕ!
Многие наши читатели для лечения и восстановления ПОЧЕК активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.

Своевременная гормональная терапия врожденных патологических процессов способствует нормальному половому и физическому развитию пациента любого пола. По этой причине с постановкой диагноза требуется принятие незамедлительных действий. Задачей лечения, начатого в максимально раннем возрасте, является торможение раннего полового созревания, преждевременной остановки роста и окостенения эпифазарных хрящей.

КартизонУ представительниц женского пола лечение может быть начато на более позднем этапе с целью феминизации. Мужская гиперплазия подвергается стероидной терапии до момента заращения эпифизов. Необходимость возобновления лечения может возникнуть в более зрелом возрасте, при условии отсутствия сперматогенеза и атрофии яичек. Устранение стерильности достигается лечением Кортизоном.

Для борьбы с патологическими нарушениями детородной функции, при врожденной гиперплазии коры надпочечников, женщинам назначают прием оральных контрацептивов. По этой причине обнаружение первых признаков является веским доводом для проведения обследования. Терапия народными средствами при наличии патологии коры надпочечников малоэффективна.

к оглавлению ↑

Как лечить врожденную гиперплазию коры надпочечников?

При наличии классической формы гиперплазии коры надпочечников назначается лечение глюкокортикоидами, при сольтеряющей – минералокортикоидами. Международное общество эндокринологов выступает в пользу применения Гидрокортизона, Флудрокортизона и Хлорида Натрия. При этом целью не является полная нормализация уровня 17-гидроксипрогестерона по причине вероятности передозировки ГКС. Требуется уравновесить показатель андрогенов без использования больших дозировок глюкокортикоидов, что часто вызывает затруднения.

С окончанием периода роста, пациентам часто назначают препараты, обладающие более длительным действием: Преднизолон, Преднизон, Дексаметазон. Неклассический вид заболевания обычно не сопровождается надпочечной недостаточностью. Однако подавление секреции АКТГ при приеме глюкокортикоидов, снижает уровень андрогенов. В результате созревание скелета происходит в ускоренном темпе, проявляется гирсутизм, наличие угревой сыпи.

ПреднизолонПреднизонДексаметазон

Цель внутриутробного лечения ребенка – предотвратить патологическое развитие наружных органов половой системы промежуточного типа. С лечебной целью матери назначают прием Дексаметазона. Проникая через плацентарный барьер, препарат оказывает подавляющее влияние на выработку АКТГ и, как следствие на секрецию андрогенов у плода.

Лечение начинают с момента определения беременности, поскольку формирование половой системы у еще нерожденного младенца происходит в I триместре. При этом специалистами ведется постоянный контроль. Назначения отменяются с момента подтверждения наличия нормально развитых половых органов у плода. Только в 1 из 8 случаев требуется продолжение лечения.

Отмечается, что прием препаратов сопряжен с возникновением осложнений у матери. Его долговременное побочное влияние на детей изучено слабо. По этой причине лечение такого рода крайне важно осуществлять под постоянным контролем специалистов.

При рождении девочки с половыми органами промежуточного типа показано хирургическое вмешательство. Внешнюю коррекцию обычно проводят в грудном возрасте.

При необходимости дополнительную операцию осуществляют с достижением подросткового или зрелого периода жизни.

Отзыв нашей читательницы Ольги Боговаровой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о "Монастырском сборе отца Георгия" для лечения пиелонефрита и других болезни почек. При помощи данного сбора можно НАВСЕГДА вылечить заболевания почек и мочевыделительной системы в домашних условиях.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: постоянные ноющие боли в пояснице, рези при мочеиспускании мучившие меня до этого — отступили, а через 2 недели пропали совсем. Улучшился настроение, снова появилось желание жить и радоваться жизни! Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Читать статью -->

Вам все еще кажется, что вылечить и восстановить почки невозможно?

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями почек пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве и применении токсичных препаратов, которые рекламируют? Оно и понятно, ведь от состояния почек напрямую зависит общее состояние ЗДОРОВЬЯ. А игнорирование болей в поясничной области, резей при мочеиспускании, может привести к тяжелым последствиям...

  • отечность лица, рук и ног....
  • тошнота и рвота...
  • скачки давления...
  • сухость во рту, постоянная жажда...
  • головные боли, вялое состояние, общая слабость...
  • изменения цвета мочи...

Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке? Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем ознакомится с новой методикой от Елены Малышевой в лечении заболеваний почек... Читать статью >>

Рекомендуем прочитать:
загрузка...
Рекомендуем прочитать:
загрузка...
Якутина Светлана
Якутина Светлана
Эксперт проекта VseProPechen.ru
Статья помогла вам?
Дайте нам об этом знать - поставьте оценку
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Комментарии:

Почитайте лучше, что говорит Елена Малышева, по этому поводу. Несколько лет мучилась от проблем с почками – боли в пояснице, отеки, постоянная слабость, быстрая утомляемость, головные боли. Бесконечные анализы, походы к врачам, диеты и таблетки не решали мои проблемы. НО благодаря простому рецепту, почки больше меня не беспокоят, улучшилось общее самочувствие, появились силы и энергия!!! Теперь мой лечащий врач удивляется как это так. Вот ссылка на статью.