Клиническая картина, стадии и терапия при билиарном циррозе печени

В медицине известно достаточно много заболеваний печени. Некоторые из них протекают относительно легко, некоторые представляют серьезную угрозу для жизни. Чем характеризуется такое заболевание, как билиарный цирроз печени и нужно ли бояться этого диагноза?

Что собой представляет болезнь?

Болезнь состоит в воспалительном процессе, развивающемся в крупных и мелких печеночных протоках. Характер этого воспаления – аутоиммунный.

антителаЭто означает, что воспаление вызвано не внешними факторами, а собственными антителами человека, которые по какой-то причине начинают считать печень инородным телом.

В результате такого хронического воспаления наблюдается зарастание протоков и формирование желчного застоя. Без лечения это состояние заканчивается недостаточностью печени.

Первичный билиарный цирроз печени — патология нечастая. Среди всех цирротических поражений печени он занимает 2 % случаев.

Подавляющее большинство страдающих билиарным циррозом – 95 % – женщины.

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • Цирроз печенинаследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

При гистологическом исследовании выделяется четыре стадии формирования первичного билиарного цирроза печени:

  1. Хроническое негнойное воспаление в протоках. Патологический процесс локализован только в желчевыводящих путях, в которых формируются воспалительные инфильтраты. Отмечается разрушение клеток эпителия.
  2. фиброзРазрастание соединительной ткани вокруг протоков. Начинает увеличиваться количество эпителия, и эти очаги прорастают в ткань печени. Уменьшается количество действующих протоков вследствие их облитерации.
  3. Фиброз. Эта стадия характеризуется разрастанием очагов соединительной ткани во всех дольках печени. Вместе с этим формируются множественные очаги воспаления. Повышается количество застойной желчи.
  4. Собственно цирроз. Отсутствие большого количества протоков, замещение паренхимы печени соединительной тканью, застой желчи.
к оглавлению ↑

Клиническая картина

Длительное время билиарный цирроз печени никак себя не проявляет. Человек может отмечать лишь повышенную утомляемость и слабость, не связывая ее с патологией печени. Общая клиническая картина включает такие симптомы:

  1. Первый отчетливый симптом появляется уже тогда, когда начинается обструкция желчных протоков и застой желчи. Пациента будет беспокоить резко выраженный кожный зуд. Он отмечается постоянно, усиливаясь в ночное время. Кожа вследствие постоянных расчесов травмируется, покрывается корками, становится огрубевшей. Болевой синдром, как правило, человека не беспокоит. Может наблюдаться дискомфорт или тяжесть в правом подреберье.
  2. растройствоХорошо выражены диспептические нарушения. Их появление связано с недостаточным поступлением желчи в пищеварительный тракт. Человек отмечает снижение массы тела, обильный кашицеобразный стул, признаки авитаминоза.
  3. В части случаев отмечается желтушное окрашивание кожи и слизистых, также связанное с застоем желчи в протоках. При этом красящий пигмент билирубин выходит в кровь в повышенном количестве – отсюда такое желтое окрашивание. Желтуха появляется поздно, обычно через несколько лет после начала болезни.
  4. Типичен такой симптом, как появление ксантелазм — бугорков желтого цвета под кожей. Они могут располагаться на лице, ладонях, стопах.
  5. У большей части пациентов обнаруживается увеличенная печень, в некоторых случаях и увеличенная селезенка. Печень увеличивается незначительно, не более 1,5 см от края реберной дуги.
  6. Сравнительно редко, уже на поздних стадиях цирроза, развивается остеопороз. Он проявляется частыми трещинами в костях и переломами при незначительных нагрузках.

Терминальная стадия заболевания характеризуется ярко выраженной клиникой:

  • недомоганиерезкое недомогание;
  • усиление желтухи;
  • быстрое похудение;
  • исчезновение кожного зуда является неблагоприятным признаком, свидетельствующим о тяжелой печеночной недостаточности;
  • острые диспептические явления.

Первичный билиарный цирроз сопровождается развитием системных заболеваний, затрагивающих железы, почки и сосуды:

  1. Синдром ШегренаСиндром Шегрена. Обнаруживается у большей части больных билиарным циррозом. Суть этого синдрома состоит в поражении слезных и слюнных желез, прекращении их функционирования. Клинически это проявляется сухостью глаз и слизистых оболочек ротовой полости, частыми воспалениями слюнных желез – паротитами. При прогрессировании синдрома могут поражаться и другие экзокринные железы – в ротоглотке, бронхах, желудке и кишечнике.
  2. Полигландулярный синдром. При этом развивается нарушение эндокринной функции поджелудочной железы. Поражается она циркулирующими в крови иммунными комплексами.
  3. Легочный синдром. Проявляется диффузным уплотнением легочной ткани и разрастанием в ней соединительной с формированием фиброза.

к оглавлению ↑

Диагностика, лечение и прогнозы

Диагноз – первичный билиарный цирроз печени – ставится после комплексного обследования пациента и исключения других повреждений печени.

Большое внимание уделяется анамнезу жизни пациента и особенностям начала заболевания. Малосимптомное течение и резко выраженный кожный зуд, позднее появление желтухи говорят о том, что развивается первичный билиарный цирроз печени.

В биохимическом анализе крови изменения не специфичны. Отмечается увеличение щелочной фосфатазы, печеночных трансаминаз, что может фиксироваться при любых поражениях печени. Постепенно увеличивается концентрация билирубина.

анализВажно! Характерным для первичного билиарного цирроза признаком является появление в крови антимитохондриальных антител. Они обнаруживаются в 95 % случаев заболевания. На основании этого и ставится диагноз.

Дополнительные методы исследования –  инструментальные –  используются для выяснения степени поражения протоков и паренхимы печени. Применяются ультразвуковое исследование, компьютерная томография, холангиография. Для уточнения степени цирроза может быть использована биопсия печени.

Так как точной причины возникновения первичного билиарного цирроза нет – нет и этиотропного лечения. Применяется патогенетическая и симптоматическая терапия.

Стационарное лечение требуется не всем пациентам. Оно назначается по определенным показаниям:

  • асцитдля подтверждения диагноза, когда требуются инвазивные методы диагностики;
  • декомпенсированный цирроз;
  • варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них;
  • появление асцита, поражения почек;
  • развитие тяжелой печеночной энцефалопатии.

Пациенту назначается посиндромная терапия, направленная на купирование симптомов.

Большую роль играет правильное питание. Оно направлено на восстановление и поддержание функции печени, профилактику ее дальнейшего повреждения и развития осложнений. Основные принципы диеты при первичном билиарном циррозе:

  • исключение тяжелой пищи — с повышенной жирностью, приготовленной на масле, с большим количеством специй;
  • Отказ от алкоголяограничение жидкости и соли;
  • исключение алкогольных напитков;
  • повышенное содержание белка и витаминов;
  • ограничение в рационе жиров, особенно животного происхождения;
  • ежедневное употребление фруктов и овощей.

Должен соблюдаться особый режим питания – приемов пищи должно быть много, но небольшими порциями, чтобы на ее обработку выделялось достаточно желчи. Приемы пищи, по возможности, должны осуществляться в одно и то же время.

ВНИМАНИЕ!

Многие наши читатели для лечения и чистки печени активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.

Читать о новой методике Малышевой...

Средства для облегчения кожного зуда:

  • ХолестираминХолестирамин – снижает выраженность зуда, особенно в ночное время, у большинства пациентов;
  • антигистаминные средства – незначительное облегчение зуда, связанное с облегчением засыпания;
  • если зуд не облегчается приемом вышеперечисленных средств, назначаются транквилизаторы.

При присоединении вторичной микробной флоры и развитии гнойного воспаления для лечения назначается антибактериальный препарат широкого спектра действия — Ципрофлоксацин.

Цитостатики и глюкокортикоиды назначаются для подавления аутоиммунного воспаления. Основными препаратами этих групп являются:

  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесонид.

Препараты обладают высокой токсичностью и побочными действиями. Для восстановления и предупреждения дальнейшего повреждения гепатоцитов используются препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты – Урсосан, Урсофальк. Урсодезоксихолевая кислота обладает комплексным действием:

  • Урсосангепатопротекторный эффект за счет восстановления мембран гепатоцитов;
  • стимуляция секреции желчи и улучшение ее выведения;
  • облегчение кожного зуда.

Необходимая суточная доза для лечения рассчитывается по массе тела пациента. Препараты назначаются на длительный, обычно пожизненный прием. При длительном приеме отмечается улучшение самочувствия пациентов, облегчение симптомов цирроза, снижается риск развития осложнений.

Используются и другие гепатопротекторы – Эссенциале Форте, Гептрал, Гепа-Мерц. Они назначаются курсовыми приемами по 10-15 дней.

Так как поражение печени сопровождается нарушением усваиваемости жирорастворимых витаминов –  ретинол, токоферол, витамин Д –  для коррекции авитаминозов назначаются соответствующие препараты.

Хирургическое лечение назначается при развитии осложнений –  некупируемый асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. При формировании терминальной стадии цирроза с развитием печеночной недостаточности и энцефалопатии пациенту необходима пересадка печени.

Первичный билиарный цирроз может осложниться следующими состояниями:

  • ктовотечениекровотечениями из пищевода;
  • переломами костей вследствие формирования остеопороза;
  • печеночной энцефалопатией;
  • холангиокарциномой – рак желчных протоков.

Для жизни прогноз неблагоприятный. Даже при проводимом лечении продолжительность жизни составляет не более 15 лет. Лечение позволяет облегчить симптомы заболевания. Смерть наступает от тяжелой печеночной недостаточности или кровотечения из расширенных пищеводных вен.

Первичный билиарный цирроз печени –  заболевание с неясной этиологией, вследствие этого возможно применение только патогенетического и симптоматического лечения.

Вам все еще кажется, что ВОССТАНОВИТЬ ПЕЧЕНЬ невозможно?

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве и применении токсичных препаратов, которые рекламируют? Оно и понятно, ведь игнорирования болей и тяжести в печени, может привести к тяжелым последствиям. Тошнота и рвота, желтоватый или сероватый оттенок кожи, горечь во рту, потемнение цвета мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем ознакомится с новой методикой от Елены Малышевой в лечении заболеваний печени... Читать статью >>

Рекомендуем прочитать:
загрузка...
Якутина Светлана
Якутина Светлана
Эксперт проекта VseProPechen.ru
Статья помогла вам?
Дайте нам об этом знать - поставьте оценку
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...